出生就罹患先天性膈疝的小龙转入我院后，立即给予有创呼吸机辅助呼吸、抗感染、镇静、补液纠正水电解紊乱。儿外科医师及新生儿科医师立即组织了详细的术前讨论，评估患儿术中术后可能出现的风险及并发症的处理，并制定了详细的诊疗计划。患儿年龄小，体重低（3300g）、病情危重，如不及时手术，患儿将无法存活。经过上述积极治疗后，患儿生命体征逐渐平稳，入院第二日进行了胸腔镜微创手术治疗。

术中见全部小肠、部分结肠通过膈肌后外侧裂孔疝入胸腔，缓慢还纳疝入胸腔之肠管，见肠管颜色尚红润、血运尚可，膈肌裂孔约5cm×3cm，未见疝囊，探查胸腔见左肺发育不良，肺膨胀欠佳。在胸腔镜下给予缝合修补膈肌裂孔。 

术后给予患儿呼吸机辅助呼吸、抗感染、补液及对症治疗，术后恢复好，目前已顺利出院，无并发症发生。

[病因]

膈疝是由于横膈发育过程中膈肌发育不良及后外侧胸腹膜未能愈合形成缺损，腹腔脏器由此进入胸腔，造成肺脏发育不良。

 [病理]

约90%的病例无疝囊。肺发育不良是本症的重要病理改变。

[临床表现]

1.新生儿多存在呼吸道症状,严重者生后数小时内即出现呼吸急促、呼吸困难和发绀，进食和哭闹时加重。低血氧、酸中毒、低体温、低血钙、低血镁等可立即引起死亡。

2.伴有肠旋转不良或疝入胸腔的肠道发生嵌闭时可出现呕吐等消化道症状。

3.患侧胸部呼吸运动减低。

4.婴幼儿常有反复呼吸道感染史。有的在哭闹和过度运动时出现呼吸困难、发绀，安静后好转，卧位时呼吸困难加重。有的仅在偶然的胸部x线检查时发现异常。较大的儿童可诉模糊的胸痛和腹痛。

 [治疗]

1. 所有膈疝患儿出生时均需有经验的新生儿抢救团队在场，出生后即行气管插管辅助呼吸及留置鼻胃管行胃肠减压治疗，及时转运至新生儿监护病房，并给予机械通气治疗。

2. 手术时机:生后24~48小时或更长的时间内使患儿适应宫外环境，在心肺生理紊乱得到改善后再手术修补横膈。

3. 胸腔镜行膈疝修补术。

长治市妇幼保健院小儿外科创建于1999年，年门诊量5000余人次，年手术量近1000台次。经过10余年的发展，已形成一个基础扎实、人才梯队健全、技术力量雄厚、仪器设备先进、医教研协同发展的学科。在长治地区率先开展小儿腹腔镜手术，填补了我市小儿外科腹腔镜的空白。小儿外科是全市唯一的小儿手术科室，率先开展小儿全麻下腹腔镜手术。分为小儿普通外科、小儿泌尿外科以及新生儿外科三组，针对部分小儿外科疾病开展了日间手术治疗。作为长治地区唯一定点诊疗小儿先天性结构畸形救助项目的科室，承担着长治地区0-6岁残疾儿童肢体残疾的诊断。

全科医护人员将以优质先进的技术、热情周到的服务，为前来就诊的患儿和家长提供帮助，咨询电话：0355-2050997。